去纤苷(Defibrotide)

去纤苷是由爱尔兰爵士制药公司(Jazz Pharmaceuticals)精心研发并生产的一种具有多重生物活性的创新药物，以下为去纤苷的用法用量，仅供参考。

一、推荐剂量

1、成人及儿童患者的推荐剂量为每 6 小时 6.25 mg/kg，以 2 小时静脉输注的方式给药。

2、给药剂量需基于患者的基线体重，基线体重定义为造血干细胞移植（HSCT）预处理方案实施前的体重。

3、本品的最低给药时长为 21 天。若用药 21 天后，肝静脉闭塞病（VOD）的体征和症状仍未缓解，需持续给药直至症状消退，最长给药时长不超过 60 天。

二、给药说明

1、本品输注前必须进行稀释。

2、给药前，需确认患者未出现具有临床意义的出血症状，且血流动力学稳定，使用的血管升压药不超过 1 种。

3、采用恒速静脉输注的方式给药，输注时长为 2 小时。

4、稀释后的药液需通过配备 0.2 微米在线过滤器的输液器输注。给药前后，需立即使用 5% 葡萄糖注射液（美国药典标准）或 0.9% 氯化钠注射液（美国药典标准）冲洗外周或中心静脉给药管路。

5、不得将本品与其他静脉用药物经同一静脉管路同时输注。

三、用药调整方案

出现毒性反应或需进行侵入性操作时，需按照以下方案调整用药，必要时可暂停或永久停用本品。

超敏反应

若出现重度或危及生命的超敏反应（如过敏性休克）：永久停用本品，不得再次用药。

出血反应

1、若出现持续性、重度或潜在危及生命的出血：暂停给药；针对出血原因进行治疗，并根据临床指征给予支持性护理；待出血停止且患者血流动力学稳定后，可考虑以原剂量、原输注体积恢复给药。

2、若出现复发性严重出血：永久停用本品，不得再次用药。

侵入性操作

1、目前尚无针对本品纤溶作用的特效拮抗药物，需在侵入性操作前至少 2 小时停止输注本品。

2、待操作相关的出血风险完全消除后，即可恢复本品给药。

四、配制说明

药液浓度要求

本品需用 5% 葡萄糖注射液（美国药典标准）或 0.9% 氯化钠注射液（美国药典标准）稀释，稀释后药液浓度需控制在4 mg/mL - 20 mg/mL，稀释后药液的输注时长为 2 小时。

药品储存与使用要求

1、本品药瓶不含抗菌防腐剂，仅供单人单次使用，开启后未用完的药液需丢弃。

2、稀释后的药液，室温下储存需在 4 小时内使用；冷藏条件下储存需在 24 小时内使用。

3、若采用冷藏储存，单次可最多配制 4 剂的药液量。

配制操作步骤

1、根据患者的基线体重（造血干细胞移植预处理方案实施前的体重），计算所需给药剂量（mg）及本品药瓶数量。

2、计算所需抽取的药液体积，从药瓶中抽取对应量的药液，加入装有 0.9% 氯化钠注射液或 5% 葡萄糖注射液的输液袋中，确保最终药液浓度在 4 mg/mL - 20 mg/mL 范围内。

3、轻轻混匀，制备成可供输注的药液。

4、肠外给药制剂在输注前，需在药液及容器条件允许的情况下，进行目视检查，确认有无颗粒物及变色情况。仅可使用澄清、无可见颗粒物的药液。根据稀释液的种类和用量不同，稀释后药液的颜色可能会在无色至浅黄色之间变化

去纤苷（defibrotide）在发挥治疗作用的同时，可能会产生一些不良反应。这些不良反应并非都会发生，但部分反应需立即医疗干预，部分则可随身体适应逐渐缓解。

需立即就医的严重不良反应

用药期间若出现以下任何不良反应，需立即联系医生或护士：

较常见严重不良反应

（1）黑便、柏油样便。

（2）鼻出血、便血。

（3）视力模糊。

（4）寒战、意识模糊、头晕。

（5）从卧位或坐位突然站起时出现头晕、晕厥或眼前发黑。

（6）晕厥、心跳加快、发热。

（7）头晕、呼吸浅快、出汗。

（8）异常乏力，呕吐鲜血或咖啡渣样物质。

较不常见严重不良反应

（1）胸痛咳嗽、声音嘶哑。

（2）腰背部疼痛、排尿疼痛或困难。

（3）打喷嚏、咽喉疼痛、胸闷、呼吸困难。

较不常见或罕见严重不良反应

（1）吞咽困难。

（2）荨麻疹、瘙痒或皮疹。

（3）面部、眼睑、嘴唇、舌头、咽喉、手脚或生殖器出现大片风团样肿胀。

（4）眼睑或眼周、面部、嘴唇或舌头肿胀。

无需医疗干预的不良反应

此类不良反应多会随身体适应药物而逐渐消失。

较常见轻微不良反应

腹泻、恶心、呕吐等。

作为静脉注射用寡核苷酸混合物，去纤苷（Defitelio）可通过增强纤溶酶活性、调控内皮细胞功能，在使用期间患者需要注意以下情况。

定期复诊监测

患者（成人及儿童）接受本品治疗期间，医生会密切监测病情进展。通过定期评估，医生可判断药物是否起效、是否需要继续用药，并及时发现潜在的不良反应。

药物联用禁忌

正在使用阿替普酶（Activase®）或肝素的患者，禁止使用本品。这两种药物与去纤苷存在相互作用，可能增加安全风险。

出血风险提示

本品可能会增加患者的出血风险。若出现以下症状，需立即告知医生：尿液或粪便中带血、视力异常、意识模糊、头痛、言语不清、异常出血或瘀伤。

过敏反应警惕

本品可能引发包括过敏性休克在内的严重过敏反应，此类反应可能危及生命，需立即就医。用药期间若出现以下症状，应第一时间联系医生：皮疹、瘙痒；面部、眼睑、嘴唇、舌头、咽喉、手脚或生殖器出现大片风团样肿胀；呼吸困难、吞咽困难；手、面部或口腔任何部位肿胀。